MASTOCITOSI

INTRODUZIONE
In alcuni casi la mastocitosi può svilupparsi in età adulta e rimanere per diverso tempo.
I rischi della mastocitosi sono il rilascio acuto di mediatori, il rilascio cronico di mediatori, il coinvolgimento sistemico e la malattia sistemica che avanza velocemente. La sindrome acuta da mediatori si manifesta con crisi vasomotorie, prurito, orticaria, dermografismo, angioedema, nausea, vomito, diarrea, cefalea, rinorrea, tachicardia, shock. I sintomi sistemici causati da infiltrazione di mastociti comprendono anemia, leucopenia, trombocitopenia o trombocitosi, lesioni osteolitiche, fratture, epatosplenomegalia, insufficienza epatica, ascite, febbre, astenia, calo ponderale. La telangiectasia eruptiva macularis perstans è una rara forma di mastocitosi formata dall'insorgenza di chiazzette rosse diffuse accompagnate da teleangectasia sovrastanti.

PREVENZIONE:
Per prevenire questo disturbo è consigliato evitare eccessivo esercizio fisico e calore che possono peggiorare i sintomi.
Anche alcuni farmaci possono aggravare la sintomatologia della patologia. Essi includono:
1) Aspirina e salicilati (Acriptin, Vivin C, Bufferin , Aspro)
2) Codeina e morfina
3) Alcol
4) Anticolinergici

DIAGNOSI:
L'aspetto clinico dell' orticaria pigmentosa è molto evidente da stabilire una diagnosi clinica senza molti accertamenti, pure se in alcuni casi può essere opportuna una biopsia per la sicurezza diagnostica. Gli esami che devono essere fatti includono: l'esame del sangue periferico e delle urine, i metaboliti urinari dell'istamina, la biopia del midollo osseo, indagini sull'osso, sull'intestino e sul sistema nervoso.

TRATTAMENTO:
Lo scopo principale è quello di controllare i segni ed i sintomi causati dai mediatori delle mast cellule, quali sincope, ipersecrezione gastrica, crampi gastrointestinali e prurito.
Possono essere opportuni:
1) Antiistaminici

2) Stabilizzatori delle mast cellule Disodiocromoglicato

3) L'acido acetilsalicilico può essere utile ma bisogna usarlo con attenzione in quanto può peggiorare la situazione.

4) Steroidi topici


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