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INTRODUZIONE
La cheilite
granulomatosa, definita anche cheilite o macrocheilite di
Miescher, può costituire un aspetto della
sindrome di Melkersson Rosenthal, la quale comprende edema orofacciale che
si presenta sul labbro, paralisi facciale periferica
ricorrente e lingua scrotale.
La cheilite granulomatosa, dove le alterazioni
infiammatorie sono confinate alle labbra, è solitamente
ritenuta una forma monosintomatica della sindrome e la
presenza più solita della granulomatosi orofacciale,
racchiude fra le sue varie espressioni cliniche la sarcoidosi, la malattia di Crohn, che può
presentarsi anche a
distanza di anni dalla cheilite e la tubercolosi atipica. Le manifestazioni più precoci possono
presentarsi già da bambini, o in età adulta. La
manifestazione più precoce è formata da un’improvvisa
tumefazione del labbro, solitamente il superiore. Possono
essere colpite anche altre aree come: il labbro
inferiore, una o entrambe le guance, fronte, palpebre e
addirittura un lato del cuoio capelluto. Gli attacchi col tempo
possono essere
associati a febbre o a piccoli sintomi
come cefalea e disturbi visivi. Si può associare anche perdita del
gusto e riduzione della secrezione salivare. Di solito
l'edema tende a scomparie dopo poche ore o anche pochi
giorni ma quando la presenza diventa continua aumenta
progressivamente. La consistenza del labbro, inizialmente
morbida, diventa sempre più dura. Può presentarsi linfoadenopatia regionale. La triade completa della sindrome
è presente nel 20% circa dei casi. La paralisi faciale,
presente nel 30% circa dei casi, può anticipare gli attacchi
di edema di mesi o anni, ma solitamente è più tardiva. Altri
nervi cranici (olfattivo, acustico, glossofaringeo,
ipoglosso) potrebbero essere colpiti,
come anche il sistema nervoso centrale.
DIAGNOSI:
La diagnosi potrebbe risultare difficile all'inizio
dell'attacco, in cui la condizione può essere simile a un angioedema,
soprattutto in mancanza di lingua scrotale o di paralisi
facciale. La persistenza della tumefazione tra un attacco e
l’altro è suggestiva della diagnosi, che può essere
confermata dall’esame istologico. Quest’ultimo negli stadi
precoci può essere aspecifico; infase conclamata si
osservano aspetti similari a quelli della sarcoidosi o del
morbo di Crohn. Nei casi stabilizzati devono essere escluse
inoltre altre forme di macrocheilia. Nella sindrome di
Ascher ad esempio associata a blefarocalasia la tumefazione
delle labbra è dovuta ad una piega di tessuto labiale
ridondante ed è già presente dall’infanzia.
La clofazimina è il farmaco più efficace. Anche la periodica
infiltrazione di steroidi intralesionali può dare buoni
risultati; tale trattamento è stato associato alla riduzione
chirurgica (cheiloplastica) del tessuto.
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