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CHEILITE GRANULOMATOSA


INTRODUZIONE
La cheilite granulomatosa, definita anche cheilite o macrocheilite di Miescher, può costituire un aspetto della sindrome di Melkersson Rosenthal, la quale comprende edema orofacciale che si presenta sul labbro, paralisi facciale periferica ricorrente e lingua scrotale. La cheilite granulomatosa, dove le alterazioni infiammatorie sono confinate alle labbra, è solitamente ritenuta una forma monosintomatica della sindrome e la presenza più solita della granulomatosi orofacciale, racchiude fra le sue varie espressioni cliniche la sarcoidosi, la malattia di Crohn, che può presentarsi anche a distanza di anni dalla cheilite e la tubercolosi atipica. Le manifestazioni più precoci possono presentarsi già da bambini, o in età adulta. La manifestazione più precoce è formata da un’improvvisa tumefazione del labbro, solitamente il superiore. Possono essere colpite anche altre aree come: il labbro inferiore, una o entrambe le guance, fronte, palpebre e addirittura un lato del cuoio capelluto. Gli attacchi col tempo possono essere associati a febbre o a piccoli sintomi come cefalea e disturbi visivi. Si può associare anche perdita del gusto e riduzione della secrezione salivare. Di solito l'edema tende a scomparie dopo poche ore o anche pochi giorni ma quando la presenza diventa continua aumenta progressivamente. La consistenza del labbro, inizialmente morbida, diventa sempre più dura. Può presentarsi linfoadenopatia regionale. La triade completa della sindrome è presente nel 20% circa dei casi. La paralisi faciale, presente nel 30% circa dei casi, può anticipare gli attacchi di edema di mesi o anni, ma solitamente è più tardiva. Altri nervi cranici (olfattivo, acustico, glossofaringeo, ipoglosso) potrebbero essere colpiti, come anche il sistema nervoso centrale.

DIAGNOSI:
La diagnosi potrebbe risultare difficile all'inizio dell'attacco, in cui la condizione può essere simile a un angioedema, soprattutto in mancanza di lingua scrotale o di paralisi facciale. La persistenza della tumefazione tra un attacco e l’altro è suggestiva della diagnosi, che può essere confermata dall’esame istologico. Quest’ultimo negli stadi precoci può essere aspecifico; infase conclamata si osservano aspetti similari a quelli della sarcoidosi o del morbo di Crohn. Nei casi stabilizzati devono essere escluse inoltre altre forme di macrocheilia. Nella sindrome di Ascher ad esempio associata a blefarocalasia la tumefazione delle labbra è dovuta ad una piega di tessuto labiale ridondante ed è già presente dall’infanzia. La clofazimina è il farmaco più efficace. Anche la periodica infiltrazione di steroidi intralesionali può dare buoni risultati; tale trattamento è stato associato alla riduzione chirurgica (cheiloplastica) del tessuto.

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